ABSTRACT
Introducción: La Nefritis lúpica (NL) es una complicación frecuente del Lupus Eritematoso Sistémico en niños y adolescentes; comparado con pacientes adultos, los daños son más severos y la remisión menos frecuente. Objetivo principal: describir aspectos clínicos y epidemiológicos de la NL en pacientes atendidos en el Servicio de Nefrología del Hospital de Niños de Valencia. Métodos: Investigación de tipo cuantitativa, no experimental, descriptiva y retrospectiva. Resultados: Muestra: 21 pacientes, 13 adolescentes (62%), 15 hembras (71%); lesión histopatológica más frecuente: glomerulonefritis Difusa (Clase IV de la clasificación de la OMS); clínica predominante: edema, afecciones de piel y artritis; en la mayoría de los pacientes se evidenciaron alteraciones hematológicas, inmunológicas y del examen de orina. Se observó co-morbilidad asociada en un número importante de casos con afectación más frecuente del sistema nefrourológico y hematológico. Fallecieron 4 pacientes y hubo remisión de la sintomatología, de grado variable, en los otros casos, durante un periodo de seguimiento de 7 meses a 8 años (X:4.2±3.62). Conclusiones: La presente serie de NL muestra que se presenta más frecuentemente en adolescentes, del sexo femenino, con clínica predominantemente en piel y articulaciones; La glomerulonefritis difusa es la forma histológica más frecuente. El tratamiento fue diverso y la sobrevida global fue de 17 pacientes (71 %) durante un periodo de seguimiento de 4.2 años. La NL es una patología compleja en la edad pediátrica y su diagnóstico precoz, clasificación y manejo son importantes para el pronóstico.
Introduction: Lupus nephritis (LN) is a common complication of Systemic Lupus in children and adolescents; in these age groups, kidney damage is more aggressive, symptoms are more severe and remission is lower, compared with what occurs in adults. Methods: The objective was to describe clinical and epidemiological aspects of LN in patients attended at the Pediatric Nephrology Service, Childrens Hospital of Valencia - Venezuela. The investigation was quantitative, not experimental, descriptive and retrospective. Results: 21 patients, 13 adolescents (62%), 15 female (71%). Diffuse Glomerulonephritis (Class IV Lupus Nephritis of WHO classification) was the most frequent lesion; clinical manifestations at presentation were edema, skin lesions and arthritis. Other manifestations: blood disorders, immune and urine alterations on admission. Co-morbidity associated was more frequent in the nephrourological and hematological systems. 4 patients died and remission of symptoms, of variable degree, was seen in the other cases. Conclusions: This series of LN in pediatrics shows that it is more frequent in female adolescents with clinical manifestations in skin and joints. The most frequent lesion is diffuse glomerulonephritis. Treatment was variable and the total survival of patients was 71% (17 patients) during a follow up of approximately 4.2 years. Lupus nephritis is a complex pathology in pediatric ages and its early diagnosis, proper histopathologic classification and adequate therapeutic management are important in terms of quality of life, prognosis and survival of patients.
ABSTRACT
Determinar las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e inmunológicas de la neuropatía por IgA en biopsias renales analizadas en el Instituto de Anatomía Patológica "Dr. José Antonio O`Daly entre 1994 y 2003. Se realizo un estudio descriptivo de corte transversal retrospectivo en 123 pacientes, registrándose las variables intervinientes y analizándolas mediante las proporciones y cruces de variables. Se calcularon medias, medianos, varianza, desviación típica y Chi cuadrado. Se encontró una frecuencia de 2,62 por ciento. La edad promedio fue de 32,6 por ciento años, 56,9 por ciento en el grupo de 25 a 44 años de edad, 60,2 por ciento eran hombres y 39,84 por ciento mujeres, con relación 1,51 : 1. Las biopsias provenían de 11 estados del país, la mayoría del distrito Capital con 56,9 por ciento. Se observó hipertensión arterial (81 por ciento), edema en miembros inferiores (94 por ciento), hematuria (98,3 por ciento), proteinuria cualitativa (98,52 por ciento), siendo importante resaltar que la presencia de hipertensión, proteinuria, cifras elevadas de creatinina y lesiones como adolescencia, fibrosis intersticial y atrofia tubular han sido identificados como factores de mal pronóstico. La glomerulonefritis mesangio proliferativa fue la alteración preponderante (75,6 por ciento) seguida dela esclerosis segmentaria, absolescencia y proliferación extracapilar con 56,1 por ciento, 26,8 por ciento y 15,4 por ciento respectivamente. No se encontró relación significativa entre las lesiones histopatológicas y su severidad con las variaciones clínicas o de exámenes de laboratorio, tampoco al comparar creatinina sérica y proteinuria.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Biopsy , Epidemiology , Glomerulonephritis, IGA , Kidney Diseases , Internal Medicine , VenezuelaABSTRACT
La granulomatosis de Wegener (GW) de presentación atípica suele ofrecer gran dificultad diagnóstica, debido a la inespecificidad de los síntomas y signos iniciales, a la gran cantidad y que muchas veces son difíciles de separar, y a la ausencia de la tríada histopalógica clásica y diagnóstica de la enfermedad en un gran porcentaje de las biopsias extrapulmonares. se presenta el caso clínico de un paciente que inició la enfermedad bajo la forma de un psudotumor inflamatorio retroorbitario izquierdo, con posterior afectación sistemática de múltiples órganos y en quien el diagnóstico de GW sólo pudo ser establecido en el estudio postmortem. La experiencia clínica obtenida en este caso resalta la importancia diagnóstica que en la GW tienen la exhaustiva correlación entre los datos clínicos e histológicos, la aplicación del test de ANCA en los casos sospechosos y la comparación de la biopsias orbitarias con las extraculares, tomando en cuenta que la sobrevida de los pacientes afectados por esta enfermedad depende exclusivamente del diagnóstico oportuno y del tratamiento temprano con un régimen de corticoesteroides y de agentes citostáticos